Oleh: Alhoi Lesley Davidson.

KITA sering mendengar bayi lahir dengan jantung bocor. Tentu kita mem­­ba­yang­kan pastinya anak ini akan lemah dan tidak bisa me­lakukan ak­tivitas seperti anak lain se­usianya. Apa­kah itu jan­tung bocor dalam isti­lah me­dis? Bagaimana bocor­nya?

Istilah medis dari pe­nya­kit tersebut adalah Te­tra­logi of Fallot, yaitu pe­nyakit ko­ngenital pada jantung yang dibawa sejak lahir. Dari na­manya tetralogi menandakan bahwa ada 4 tanda dalam penyakit ini, yakni:

1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu adanya celah pa­da sekat antara kedua rongga ventrikel (bilik) jantung

2. Stenosis katup pul­mo­nal terjadi karena penyem­pitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot di bawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

3. Aorta overriding di ma­na pem­buluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri menekan sekat bilik, se­hingga terlihat seperti aorta keluar dari ventrikel kanan

4. Hipertropi Ventrikel ka­nan atau pe­nebalan otot di ven­trikel kanan ka­rena pe­ningkatan tekanan di ven­tri­kel akibat penyempitan katup pul­monal

Penyakit ini cukup banyak dijum­pai yaitu sekitar 3 dari 10.000 angka kelahiran, dan merupakan penyebab utama sianosis (biru karena keku­ra­ngan oksigen) pada pasien usia neo­natus (0-28 hari pas­ca lahir ). Dari ke 4 tanda pe­nyakit ini yang paling se­ring dijumpai adalah defek septum vebtrikel dan stenosis pulmonalis.

Pemyebab Penyakit Ini Di­penga­ruhi Oleh Banyak Fak­tor:

1. Faktor Genetik

Anomali kromosom yang berhu­bungan dengan ToF da­pat berupa tri­somi 21, 18, dan 13, serta mikrodelesi dari kromosom 22. Pasien yang me­ngalami gangguan pada kromosom seperti sin­drom down lebih beresiko tetapi bisa juga terjadi pada anak de­ngan kromosom normal tetapi dengan persentase yang lebih sedikit.

2. Faktor Kehamilan

Ibu yang pada saat hamil menga­lami penyakit infeksi ( seperti rubella, va­ricella, dan lain-lain) atau meng­ala­mi gangguan metabolisme (fenil­ke­tonuria)bisa meng­aki­batkan gang­guan pada bayi yang dikandungnya. Kon­sumsi asam retinoat ( Vit A) pada tri­mester pertama diduga dapat meng­akibatkan janin lahir dengan ToF.

3. Faktor Gizi Bayi dan Ibu

Ibu yang malnutrisi (ku­rang gizi) akan beresiko me­lahirkan anak de­ngan berat badan rendah (BBLR) se­hing­­ga anak akan mengalami gang­guan saat proses per­tum­buhan saat ma­sih janin.

4. Gaya Hidup

Ibu yang alkoholik dan merokok le­bih beresiko me­la­hirkan bayi de­ngan ToF

5. Usia Hamil di Atas 40 Tahun

Usia kehamilan yang lebih dari 40 ta­hun cenderung mengalami gang­guan keha­milan

6. Ibu Mengalami Diabetes

Bagaimana kelainan itu bisa terjadi?

Kelainan ini sudah terjadi saat bayi masih dalam kan­dungan, yaitu dari awal ter­ben­tuknya tuba. Ada 2 bagian tuba, yaitu trunkus arteriosus dan bulbus kordis yang ber­kembang menuju satu sama lainnya. Trunkus arteriosus akan mengalami perputaran 1800 dan tumbuh ke arah bawah, menuju bulbus kordis dan akan memisahkan aor­ta dengan arteri pulmonal tetapi pada ToF terjadi deviasi ke arah depan. Deviasi ini juga akan mengakibatkan pem­ben­tukan lubang septum ven­trikuler serta pembentukan jaringan fibrosa (jaringan ikat) yang gagal me­ngalami muskularisasi (pem­ben­tukan otot). Pembentukan jari­ngan tadi juga mengakibatkan adanya defek septum ventri­kel dengan gangguan alig­ment dan menyebabkan mun­culnya Overriding aorta. Hi­pertropi miokardium vetri­kel kanan merupakan konse­kuensi hemodina­mik akibat adanya lesi yang disebabkan oleh deviasi lu­bang septum.

Kenapa bayi kelainan jan­tung ini bisa membiru? Hal ini terjadi karena darah yang masuk ke jantung tidak di­sa­lurkan ke paru sehingga da­rah tidak mengalami oksi­ge­nasi dimana secara normal darah dari tubuh akan masuk ke jantung dari jantung akan dibawa ke paru untuk diok­sigenasi dan me­lepaskan karbon dioksida setelah itu akan dikembalikan ke jan­tung baru diedarkan ke selu­ruh tubuh.

Pada pen­derita ToF darah sulit un­tuk dibawa ke paru ka­rena ada­nya gang­guan pa­da katub pulmonal dan ada­­nya celah antara kedua bilih jan­tung kanan (terisi darah dengan kar­bon dioksida ting­gi) dengan bilik jan­tung kiri (terisi darah kaya akan oksi­gen) mengakibatkan darah menjadi tercampur sehingga kadar oksigen darah akan sedikit untuk diedarkan ke tubuh sehingga tubuh meng­alami sianosis (membiru)

Stadium pada ToF ini ada 4, yaitu:

1. Stadium I, tidak mem­biru, ke­mampuan kerja normal

2. Stadium II, membiru waktu kerja, kemampuan ker­ja kurang

3. Stadium III, membiru walau istirahat, kuku ke­ungu­an, waktu kerja membi­ru bertambah, dan ada sesak nafas

4. Stadium IV, membiru dan sesak nafas saat istirahat dan ada jari tabuh.

Pemeriksaan Yang Diper­lu­kan Adalah:

1. Pemeriksaan fisik jan­tung oleh dokter

a. Bising sistolik keras nada rendah pada sela iga linea parasternalis kiri/VSD

b. Bising sistolik nada sedang, ben­tuk fusiform, amplitudo maksimum pa­da akhir sistole berakhir dekat S2 pada selai iga 2-3 linea parasternalis kiri ( stenosis pulmonalis)

c. Stenosis pulmonalis ringan: bi­sing kedua lebih keras dengan ampli­tud­o maksimum pada akhir sistole, S2 kembar

d. Stenosis Pulmonalis berat: bi­sing lemah, terde­ngar pada permulaan sis­tole, S2 keras, tunggal, kadang terde­ngar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah Kolateral)

2. Elektrokardiografi

Pada pemeriksaan ini da­pat dite­mu­­­kan right axis de­via­tion­me­nan­da­kan ada­nya ToF dengan sia­no­sis. Pada pasien asianosis, umum­nya aksis ORS normal. Pembe­sar­an otot jan­tung juga bisa ditemukan dari pe­meriksaan ini

3. Pemeriksaan foto dada

Pada paru ditemukan gam­baran pembuluh darah yang sedikit, diameter pembuluh darah halus kecil, tampak cekungan pulmonal ( karena arteri pulmonalis dan ca­bang-cabang­nya hipoplasi)

Pada jantung ditemukan arkus kosta 75% di kiri dan 25% di kanan. Tampak pro­minen, besar jantung normal, apeks jantung agak ter­angkat ke kranial. Pada tulang rusuk (kosta) tam­pah gambaran erosi bila ada sirkulasi kolateral

Bagaimana Menangani Pasien Tof Ini ?

Sebagian besar pasien dengan ToF ini harus menja­lani operasi oleh dokter be­dah thorak-kardiovaskuler untuk mencapai kesembuh­an. Ada sebagian pasien yang sembuh dan bisa melaku­kan aktvitas dengan normal tetapi sebagian tidak demikian.

Terapi obat yang biasa dibe­ri­kan saat anak mengalami biru adalah pro­panolol oral dengan dosis 0,5-1,5 mg/kg tiap 6 jam dan disertai pem­berian oksigen.

Penyakit ini merupakan penyakit bawaan lahir yang cukup berbahaya, seperti kita ketahui jantung lah yang merupakan kunci utama ke­hidupan, bila jantung berhen­ti berdetak itu me­nandakan manusia itu telah tiada.

Oleh sebab itu kita harus menjaga kese­hatan kita dan untuk ibu hamil se­baiknya jauhi gaya hidup yang buruk dan mela­kukan diet yang cukup nutrisi sehingga janin dalam kan­dungan akan berkembang dengan baik.

Untuk para suami yang merokok juga jangan mero­kok didekat istri anda yang melahirkan karena seperti yang kita ketahui asap rokok juga berbahaya bagi istri dan janin yang dikandungnya. Merokok pasif lebih berba­ha­ya dari pada aktif.

Se­baik­nya merokok lah pada tem­pat yang tersedia dan berada di ruang bebas udara.

(Penulis adalah mahasis­wa FK-UNPRI)